Patologie neurologiche associate alla celiachia

Il morbo celiaco è una malattia caratterizzata sul piano clinico da segni e sintomi di malassorbimento e sul piano istologico da atrofia della mucosa intestinale ed infiltrati di linfociti e plasmacellule; un possibile ruolo patogenetico sembra essere svolto da meccanismi immunologici, in quanto si riscontra:

1. una stretta associazione ad antigeni del Sistema Maggiore di Istocompatibilità D3, D5 e D7 a cui segue una predisposizione genetica del 95%;

2. tipiche alterazioni dell'epitelio intestinale e frequente riscontro di una positività per anticorpi antigliadina (AGA) e/o antiendomisio (AEA);

3. la concomitanza di malattie autoimmuni come Diabete Mellito tipo II e Tiroiditi. Le manifestazioni cliniche tipicamente proteiformi rendono la diagnosi assai difficoltosa e spesso definita dopo anni di malattia. Il coinvolgimento del sistema nervoso rappresenta una tappa pressoché obbligata nel percorso della malattia. Sono state descritte manifestazioni cliniche e segni neurologici coinvolgenti sia il sistema nervoso periferico che centrale con una temporalità spesso indipendente dalla durata di malattia e dal suo grado di coinvolgimento di altri apparati. Lo spettro delle manifestazioni neurologiche include: epilessia, leucoencefalite multifocale progressiva, atassia cerebellare, dissinergia cerebellare mioclonica, mielopatie, polineuropatie, mononeuropatie multiple, miopatie e disautonomia.

Epilessia: (visita pagina)

Atrofia cerebellare dentato rubrica con polimioclonie (dissinergia cerebellare mioclonica): (visita pagina)

Sindromi cerebellari ed atassiche:(visita pagina)

Neuropatie periferiche:(visita pagina)

Studi su una possibile relazione tra malattia celiaca e mentale

Gli screening di massa per la diagnosi di MC hanno radicalmente stravolto il concetto che si aveva di questa malattia (Mazzetti di Pietralata M.). Nel corso degli anni si sono accumulati i case reports e gli studi clinici su una possible relazione tra Malattia Celiaca (MC) e varie condizioni patologiche tra le quali la dermatite herpetiforme, la sindrome di Turner, l'epilessia, la malattia di Sijogren, la tiroidite autoimmune ed infine anche la malattia mentale.La presente rassegna su questo tema trae lo spunto dagli atti di una importante congresso internazionale svoltosi nella Repubblica di S.Marino nel 1997 su epilessia e disturbi neurologi nella MC. Il Congresso ha dedicato una sessione ai disturbi psichiatrici.

LA DEPRESSIONE (visita pagina)

DEMENZA (visita pagina)

AUTISMO (visita pagina)

RUOLO DEI PEPTIDI SUL SNC (visita pagina)

Problematiche emotivo-comportamentali secondarie alla malattia celiaca

I disturbi psichiatrici e del comportamento possono essere presenti nella malattia celiaca, ma i dati di prevalenza per queste condizioni sono stati, finora, difficili da ottenere e vengono stimati dal 10% a circa il 50%.

Holmes (1996) ha ottenuto in un gruppo di 350 pazienti con malattia celiaca, una percentuale del 10% di depressione, in alcuni casi anche severa.

Va, inoltre, considerato che l'aspetto mentale della malattia celiaca, negli ultimi anni, ha attratto poca attenzione.

L'interesse è andato via via sviluppandosi in relazione al fatto che la presenza di disturbi psicologici potrebbe essere la causa della riduzione della qualità della vita e della compliance al trattamento con dieta priva di glutine nei soggetti celiaci (Addolorato et al., 1996; C. Hallert et al., 1998).

La dieta priva di glutine rappresenta il fondamento, unico e risolutivo, del trattamento della malattia celiaca in quanto permette una regressione completa delle lesioni della mucosa intestinale e quindi della gran parte delle complicanze secondarie.

È, tuttavia, ancora da valutare se l'adesione alla dieta garantisca la percezione dello stato di salute nei pazienti con malattia celiaca, o se sono da considerare anche altri fattori oltre la normalizzazione della mucosa intestinale (C. Hallert et al., 1998).

Dal momento che la malattia celiaca è un'affezione che può manifestarsi in età pediatrica, in adolescenza e nell'età adulta, ci è sembrato utile suddividere le problematiche psicologiche nelle tre fasce d'età, accennando brevemente ai disturbi presenti nel bambino e negli adolescenti.

PROBLEMATICHE EMOTIVO - COMPORTAMENTALI NEL BAMBINO
Nei primi anni di vita il bambino, accanto ai disturbi organici come anoressia, diarrea cronica, rallentamento della crescita staturo-ponderale, ipotrofia muscolare, presenta quasi costantemente disordini emotivo-comportamentali. I pazienti possono manifestare irritabilità, depressione, apatia, o un severo stato di impotenza. Possono, inoltre, presentare movimenti stereotipati. Nell'età scolare e nell'adolescente, in alcuni casi, la celiachia è stata sospettata proprio sulla base del disturbo comportamentale.

Gli studi (Hernanz & Polanco, 1991; Hallert et al., 1982, 1983) in proposito tenderebbero a collegare tali disturbi con la riduzione del metabolismo delle monoamine, responsabili del tono dell'umore, a livello del Sistema Nervoso Centrale (SNC). Il miglioramento del tono dell'umore e delle attività mentali dopo un periodo di dieta priva di glutine confermerebbe questo dato.

PROBLEMATICHE EMOTIVO - COMPORTAMENTALI NELL' ADOLESCENTE
L'adolescenza è un periodo di transizione durante il quale, nella gran parte dei casi, inizia il distacco infantile, attraverso atteggiamenti critici verso le figure genitoriali, e aumenta l'apertura verso i coetanei, nella ricerca dell'identità personale.

È propria dell'adolescenza la messa in discussione dei valori e delle regole precedentemente acquisite con comportamenti di tipo oppositivo che se assumono, da parte degli educatori, il valore di strumento di crescita, permetteranno il passaggio verso un maggior equilibrio emotivo e verso comportamenti costruttivi.

Per i motivi suddetti è facile capire come l'adolescente con celiachia possa manifestare un rifiuto della propria malattia ed una scarsa compliance alla dieta più che in altre fasi della vita. È bene, inoltre, tener presente come proprio la rigorosità della dieta priva di glutine possa facilitare i comportamenti sopra esposti. Cinguetti (1997) ha valutato (attraverso un questionario appositamente preparato) il disagio emotivo e comportamentale di un gruppo di 39 bambini e adolescenti celiaci tutti a dieta senza glutine da molti anni.

I risultati dimostrarono che l'accettazione della dieta priva di glutine è problematica per la maggior parte dei soggetti, in particolare nell'età compresa tra i 12 e i 17 anni. La sensazione di disagio e diversità, riferita come connessa alla dieta, risultava pressoché assente all'interno della vita familiare, mentre assumeva un'importanza significativa nei momenti di vita sociale con gli amici.

In un recente studio di follow-up a 5 anni Fagiani (2000) ha valutato la compliance alla dieta priva di glutine in 22 adolescenti con malattia celiaca diagnosticata per mezzo di uno screening sierologico di massa (età media 17.9 anni) comparati con un gruppo di 22 celiaci (della stessa età) diagnosticati per sintomi tipici durante l'infanzia.

I pazienti con malattia celiaca rilevata in adolescenza per screening mostrarono una bassa compliance alla dieta priva di glutine e frequente positività (32%) agli anticorpi anti-endomisio (AEA) di classe IgA. Il gruppo di adolescenti con diagnosi durante l'infanzia mostrò una buona compliance alla dieta priva di glutine confermata dalla negatività dei tests agli anticorpi anti-gliadina (AGA) di classe IgA e agli IgA AEA.

La bassa compliance, secondo gli autori, potrebbe essere correlata alla maggiore età alla diagnosi (13.0 anni vs 4.3 anni) o alla mancanza di miglioramento percettivo dello stato di salute con la dieta priva di glutine.

PROBLEMATICHE EMOTIVO - COMPORTAMENTALI NELL' ADULTO
Nella malattia celiaca si possono rilevare disturbi psichiatrici e psico-comportamentali. Caratteristici sono i sintomi depressivi, ma possono essere presenti anche disturbi di tipo "reattivo".

Troviamo utile sottolineare che probabilmente, tali disturbi, nei pazienti celiaci trattati potrebbero riconoscere come evento attivante le rigide limitazioni imposte dalla dieta priva di glutine e le conseguenti difficoltà nella gestione della vita quotidiana, sia in casa che fuori casa; per i pazienti celiaci non trattati sarebbero da ricollegare alla presenza di sintomi quali dolore addominale, diarrea e meteorismo. Inoltre i pazienti celiaci diagnosticati in età adulta che da lungo tempo presentano sintomi addominali, possono venir etichettati come affetti da disturbi 'psicosomatici' (che spesso è un modo diverso per dire disturbi "nevrotici"), convincersi di questo ed auto-mantenere lo stato "reattivo".

Per quanto riguarda la depressione, numerosi studi hanno sottolineato un possibile collegamento tra funzioni cerebrali e malassorbimento generalizzato. L'alterato assorbimento intestinale può portare all'assorbimento di sostanze tossiche e al diminuito assorbimento di vitamine, minerali, e altri nutrienti che risultano essenziali per il metabolismo cerebrale.

Il malassorbimento potrebbe, quindi, interferire con la regolazione del tono dell'umore proprio in base all'ipotetico ruolo di fattori dietetici nella modificazione della sintesi delle monoamine neuronali in accordo con l'ipotesi che la patogenesi della depressione potrebbe essere il risultato di anormalità del metabolismo delle monoamine del Sistema Nervoso Centrale (SNC). (Hallert C. et al., 1982, 1983; Hernanz A. & Polanco I., 1991; Addolorato G. et al., 1996).

In uno studio recente (1996) Addolorato G., cercò di determinare e caratterizzare i livelli di ansia, sia di "stato" che di "tratto", e la sindrome depressiva in 16 pazienti celiaci adulti comparati con un gruppo di 16 pazienti con malattia infiammatoria dell'intestino (IBD) e con un gruppo di 16 volontari sani uguali per sesso, residenza e stato coniugale. L'ansia di stato fu trovata in un alta percentuale di soggetti celiaci e con IBD rispetto ai controlli, ed è probabilmente collegata alla sintomatologia (dolore addominale, diarrea, meteorismo nei soggetti celiaci e diarrea con muco e sangue nei pazienti con IBD) presente al tempo della valutazione clinica e psicometrica e riferita dai pazienti come causa di una notevole limitazione nelle relazioni sociali. L'ansia di tratto fu trovata in una percentuale simile in tutti i soggetti valutati.

La sindrome depressiva fu presente in percentuale statisticamente superiore nei pazienti celiaci rispetto ai controlli sani (p<0.01) in accordo con Hallert e Astrom, e alta ma non significativa nei pazienti con IBD. Questi dati potrebbero confermare un possibile legame tra funzione cerebrale, depressione in particolare, e malassorbimento.

In conclusione, per gli Autori, la depressione ed i disturbi di ansia potrebbero essere secondari ad una ridotta produzione neuronale di monoamine, e alla reazione emotiva ai sintomi della malattia che spesso determina una riduzione nella qualità della vita di questi pazienti.

In un recentissimo studio (1998) C. Hallert valutò gli aspetti della qualità della vita di 89 pazienti celiaci adulti (61% donne), d'età compresa tra i 35 e i 74 anni, in trattamento da 10 anni con una dieta priva di glutine. Il soggettivo stato di salute fu misurato mediante lo Short Form 36 Health Survey (SF-36). Ai pazienti in remissione istologica (n=60) fu somministrato il Gastrointestinal Symtom Rating Scale (GSRS) per la valutazione dei sintomi gastrointestinali.

I pazienti celiaci ottennero punteggi significativamente bassi all'SF-36 rispetto a quelli della popolazione generale, soprattutto nei domini "salute generale" e "vitalità". Il basso punteggio ottenuto fu circoscritto alle pazienti, che riportarono significativamente più sintomi gastrointestinali al GSRS rispetto ai celiaci di sesso maschile.

Per contrasto i pazienti celiaci di sesso maschile, ottennero un alto punteggio rispetto ai controlli dello stesso sesso nella gran parte delle scale dell'SF-36.

Questo fu particolarmente evidente per la scala "dolore fisico" (BD) e "funzionamento sociale" (SF). Tali dati indicano una minor limitazione al dolore e minor restrizione nelle attività sociali rispetto agli uomini svedesi della stessa età.

Dopo 10 anni di dieta priva di glutine i pazienti celiaci non raggiunsero lo stesso grado di percezione di salute soggettiva della popolazione generale (in particolare le donne) suggerendo la presenza di altri fattori, oltre la normalizzazione della mucosa intestinale, come importanti per la percezione dello stato di salute dei celiaci diagnosticati nella vita adulta. Inoltre Ciacci (1998) valutando i sintomi depressivi in 92 pazienti celiaci adulti, (per mezzo di una versione modificata dello Zung Self - Rating Scale (M-SDS)) rilevò che l'età alla diagnosi e la durata della compliance alla dieta priva di glutine non erano correlati con la depressione e, che per quanto i sintomi depressivi fossero una caratteristica della malattia celiaca, questi erano ugualmente presenti nei pazienti con diagnosi in età infantile o adulta ipotizzando che le risorse psicologiche personali potrebbero giocare un ruolo importante nel sostenere la depressione.

Le considerazioni ricavate da questi Autori sono, a nostro parere, in linea con il dato, abbastanza evidente e largamente accettato, che la gran parte delle malattie organiche presentano, spesso, almeno alcuni aspetti di natura psicologica. Inoltre è riconosciuto anche come tali disturbi possano peggiorare lo stato generale del paziente e quindi interferire con la sua malattia complicandone o aggravandone il decorso.

Da quanto detto risulta evidente l'importanza nelle malattie organiche, soprattutto quelle croniche, anche di un intervento psicoterapeutico incisivo che abbia effetti radicali e duraturi sui problemi psicologici in tempi abbastanza rapidi.

Inoltre il tipo di intervento dovrebbe risultare disponibile per il maggior numero possibile di pazienti. Tale larga disponibilità non potrebbe ovviamente venir garantita dagli psichiatri e psicologi che operano in ambito istituzionale, e nemmeno da quelli che esercitano la libera professione. Sembrerebbe pertanto opportuno che almeno i rudimenti di intervento psicologico potessero venir spiegati e insegnati con relativa rapidità e quindi appresi ed applicati con relativa facilità anche dagli operatori sanitari a più diretto contatto con i pazienti e i loro familiari (De Silvestri, 1992).

Le terapie cognitivo - comportamentali soddisfano tali requisiti, tra queste la REBT (Rational Emotive Behaviour Therapy = Terapia Razionale Emotivo-comportamentale) fondata dallo psicologo americano Albert Ellis negli anni '50 e condotta in Italia da C. De Silvestri agli inizi degli anni '70.

Questo tipo di psicoterapia potendo essere rapidamente ed efficacemente imparata ed applicata dalla maggior parte degli operatori sanitari (Marasco, Camaioni & De Silvestri, 1992; Schimmelpfenning & De Silvestri, 1992), può venir appresa ed applicata in tempi relativamente brevi anche dagli stessi pazienti che divengono così terapeuti di sé stessi (Schimmelpfenning & De Silvestri, 1992). Questo però non vuol dire che essa rappresenti l'infallibile e definitiva panacea per ogni e qualsiasi tipo di disturbo psicologico.

Considerando come titanico riassumere in poche righe la teoria e la prassi della REBT, ci limiteremo a segnalare alcuni brevissimi obiettivi che potrebbero raggiungersi attraverso la sua innovativa pratica di intervento.

L'aiuto fondamentale che viene proposto ai pazienti con malattia celiaca è quello:

• di imparare a distinguere tra atteggiamenti funzionali, appropriati ed adeguati e quelli invece autolesivi;

• di distinguere tra emozioni funzionali (dispiacere, tristezza, frustrazione o irritazione) che motivano il soggetto a sforzarsi di cambiare la situazione o ad adattarvisi nel modo migliore se non è possibile cambiarla, ed emozioni disfunzionali che generalmente non aiutano a cambiare la situazione né tantomeno ad adattarvisi se il cambiamento non è possibile (ansia, depressione, colpa o ostilità).

• di portare il soggetto alla completa e piena accettazione di sé stesso (auto-accettazione incondizionale o USA = unconditional self-acceptance) nonostante la sua malattia e a gestire, pertanto, il problema dell'accettazione altrui.

• di aiutarlo ad elaborare strategie di problem solving per la soluzione dei problemi pratici e quotidiani, piuttosto che strategie di evitamento.

Nadia Daffinà
Psicoterapeuta R.E.T